Σκληρόδερμα-1200x800.jpg

 

Σκληρόδερμα (Συστηματική Σκλήρυνση) – Φιλικός, αναλυτικός οδηγός για ασθενείς

📑 Περιεχόμενα

1) Τι είναι το Σκληρόδερμα;

Το Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση είναι ένα
χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα όπου το ανοσοποιητικό σύστημα
προκαλεί πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος και μερικές φορές
προσβάλλει εσωτερικά όργανα όπως πνεύμονες, καρδιά, νεφρούς και
γαστρεντερικό σύστημα
.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από τρεις βασικές διεργασίες:

  • Αγγειοπάθεια: βλάβη στα μικρά αγγεία που οδηγεί σε
    αγγειοσύσπαση, μειωμένη αιμάτωση και φαινόμενο Raynaud.
  • Ανοσολογική ενεργοποίηση: παραγωγή αυτοαντισωμάτων που
    στοχεύουν ίδιους ιστούς.
  • Ίνωση: υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου και σκλήρυνση
    ιστών (δέρματος ή οργάνων).
🔹 Με μια ματιά: Το Σκληρόδερμα δεν είναι μεταδοτικό.
Η έγκαιρη διάγνωση και η παρακολούθηση από
ρευματολόγο μειώνουν σημαντικά τις επιπλοκές και βελτιώνουν
την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η συχνότητα είναι περίπου 1–3 περιστατικά ανά 10.000 άτομα,
με μεγαλύτερη εμφάνιση στις γυναίκες (αναλογία περίπου 4:1) και ηλικίες
30–50 ετών. Αν και η αιτία παραμένει άγνωστη,
γενετικοί, ορμονικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες
φαίνεται να συμμετέχουν στην ανάπτυξη της νόσου.

2) Τύποι Σκληροδέρματος

Το σκληρόδερμα δεν εκδηλώνεται με τον ίδιο τρόπο σε όλους.
Υπάρχουν διάφορες μορφές με διαφορετική βαρύτητα και πρόγνωση.
Οι κυριότερες κατηγορίες είναι οι παρακάτω:

2.1 Περιορισμένη δερματική μορφή (lcSSc)

  • Επηρεάζει κυρίως δάκτυλα, χέρια, πρόσωπο.
  • Συνδέεται συχνά με το φαινόμενο Raynaud για χρόνια πριν τη σκλήρυνση του δέρματος.
  • Χαρακτηριστικά αντισώματα: anti-centromere.
  • Κίνδυνος ανάπτυξης πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης μετά από χρόνια.

2.2 Διάχυτη δερματική μορφή (dcSSc)

  • Προσβάλλει εκτεταμένα το δέρμα (κορμός, βραχίονες, μηρούς).
  • Εμφανίζει πρώιμη συμμετοχή εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, νεφροί, καρδιά).
  • Συχνά αντισώματα: anti–Scl-70 (anti-topoisomerase I) ή anti–RNA polymerase III.
  • Πιο επιθετική μορφή, απαιτεί στενή ρευματολογική παρακολούθηση.

2.3 Εντοπισμένο Σκληρόδερμα (Μορφέα)

  • Περιορίζεται στο δέρμα χωρίς συμμετοχή εσωτερικών οργάνων.
  • Εμφανίζεται ως σκληρές πλάκες ή γραμμές σε περιοχές του σώματος.
  • Δεν εξελίσσεται σε συστηματική μορφή.
💡 Θυμηθείτε: Η περιορισμένη μορφή εξελίσσεται αργά και συνήθως έχει καλύτερη πρόγνωση.
Η διάχυτη μορφή χρειάζεται πιο εντατική παρακολούθηση λόγω κινδύνου προσβολής ζωτικών οργάνων.

3) Συμπτώματα & Κλινικές Εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος διαφέρουν ανάλογα με τη μορφή της νόσου
και το ποια όργανα επηρεάζονται. Μπορεί να αναπτυχθούν σταδιακά μέσα σε
μήνες ή χρόνια.

3.1 Δέρμα

  • Πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, αρχικά στα δάκτυλα και σταδιακά προς τα άνω άκρα και πρόσωπο.
  • Το δέρμα γίνεται γυαλιστερό και σφιχτό (sclerodactyly).
  • Μειωμένη έκφραση προσώπου και μικρό άνοιγμα στόματος (microstomia).
  • Ασβέστωση (calcinosis) και τελαγγειεκτασίες (μικρές κόκκινες φλέβες στο δέρμα).

3.2 Αγγεία

  • Φαινόμενο Raynaud: τα δάκτυλα γίνονται άσπρα, μπλε και κόκκινα με το κρύο ή το στρες.
  • Ψηφιακά έλκη και καθυστερημένη επούλωση λόγω μειωμένης κυκλοφορίας.

3.3 Πνεύμονες

  • Δύσπνοια και ξηρός βήχας λόγω διάμεσης πνευμονοπάθειας.
  • Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) με κόπωση, λιποθυμικά επεισόδια, πρήξιμο ποδιών.

3.4 Καρδιά

  • Αρρυθμίες, περικαρδίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια.
  • Μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική υπέρταση που επηρεάζει τη δεξιά κοιλία.

3.5 Νεφροί

  • Νεφρική κρίση σκληροδέρματος: αιφνίδια αύξηση πίεσης και νεφρική ανεπάρκεια — επείγουσα κατάσταση που απαιτεί άμεση αγωγή με ACE αναστολείς.

3.6 Γαστρεντερικό σύστημα

  • Δυσφαγία, καούρες και παλινδρόμηση (λόγω δυσκινησίας οισοφάγου).
  • Δυσαπορρόφηση, SIBO (βακτηριακή υπερανάπτυξη), φουσκώματα και απώλεια βάρους.

3.7 Γενικά συμπτώματα

  • Κόπωση, πόνοι αρθρώσεων και μυών, μειωμένη αντοχή.
  • Απώλεια όρεξης ή βάρους.
  • Αίσθημα ψυχρότητας στα άκρα.
ℹ️ Συμβουλή: Η παρουσία Raynaud, σκλήρυνσης δακτύλων ή
δυσφαγίας σε συνδυασμό με θετικά αυτοαντισώματα πρέπει να οδηγεί
σε άμεση αξιολόγηση από ρευματολόγο.

4) Πότε να Μιλήσω με Γιατρό

Η έγκαιρη διάγνωση του σκληροδέρματος είναι κρίσιμη, καθώς τα συμπτώματα
μπορεί να εξελιχθούν γρήγορα και να προκαλέσουν βλάβες στα όργανα.
Επικοινωνήστε με γιατρό αν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα παρακάτω:

  • Επίμονο φαινόμενο Raynaud (δάκτυλα που αλλάζουν χρώμα με το κρύο ή το στρες).
  • Σκλήρυνση, σφίξιμο ή πάχυνση του δέρματος στα χέρια, πρόσωπο ή άλλα σημεία.
  • Νέα δύσπνοια, ξηρός βήχας ή εύκολη κόπωση.
  • Απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης ή πονοκέφαλος που δεν υπήρχε πριν.
  • Εμφάνιση ψηφιακών ελκών (πληγές στα δάκτυλα) ή καθυστερημένη επούλωση.
  • Πόνος ή δυσκολία στην κατάποση, καούρες ή φούσκωμα μετά τα γεύματα.
⚠️ Προειδοποίηση: Αν η πίεση αυξηθεί απότομα ή νιώσετε
πονοκέφαλο, θολή όραση και αδυναμία, επικοινωνήστε άμεσα με
γιατρό ή εφημερεύον νοσοκομείο — μπορεί να πρόκειται για
νεφρική κρίση σκληροδέρματος.

Ο ρευματολόγος θα οργανώσει τον απαραίτητο έλεγχο με αιματολογικές,
απεικονιστικές και λειτουργικές εξετάσεις ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση
και να καθοριστεί η έκταση της νόσου.

5) Διάγνωση – Ποιες Εξετάσεις Χρειάζονται

Η διάγνωση του σκληροδέρματος βασίζεται στον συνδυασμό
κλινικών ευρημάτων (δέρμα, αγγεία, όργανα) και
εργαστηριακών εξετάσεων. Ο ρευματολόγος καθοδηγεί
εξατομικευμένα τον έλεγχο ανάλογα με τα συμπτώματα.

5.1 Εργαστηριακές Εξετάσεις

Οι κύριες αιματολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις περιλαμβάνουν:

↔️ Σύρετε οριζόντια για να δείτε όλες τις στήλες του πίνακα
ΕξέτασηΤι δείχνειΣχόλιο
ANA (Αντιπυρηνικά Αντισώματα)Συνήθως θετικά στο >90% των ασθενώνΟ τίτλος και το μοτίβο καθοδηγούν τη διάγνωση
Anti–CentromereΕιδικό για την περιορισμένη μορφήΣχετίζεται με πνευμονική υπέρταση
Anti–Scl-70 (Topo I)Συχνό στη διάχυτη μορφήΣυνδέεται με πνευμονική ίνωση
Anti–RNA Polymerase IIIΕμφανίζεται σε επιθετική διάχυτη μορφήΚίνδυνος νεφρικής κρίσης
ESR, CRP, Βιοχημικός έλεγχοςΔείκτες φλεγμονής και λειτουργίας οργάνωνΠαρακολούθηση πορείας

5.2 Απεικονιστικός και Λειτουργικός Έλεγχος

  • Πνεύμονες: Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (HRCT), σπιρομέτρηση και DLCO για διάμεση πνευμονοπάθεια.
  • Καρδιά: Triplex καρδιάς, NT-proBNP, έλεγχος για πνευμονική υπέρταση.
  • Νεφροί: Αρτηριακή πίεση, ουρία, κρεατινίνη, ανάλυση ούρων.
  • Γαστρεντερικό: Οισοφαγομανομετρία, PHmetry ή ενδοσκόπηση όπου χρειάζεται.
  • Δέρμα: Modified Rodnan Skin Score (βαθμός σκληρότητας), τριχοειδοσκόπηση νυχιών.
💡 Συμβουλή: Ο πλήρης έλεγχος γίνεται συνήθως
ετησίως ή συχνότερα αν υπάρχουν ενεργά συμπτώματα.
Οι εξετάσεις βοηθούν στην πρώιμη ανίχνευση επιπλοκών.

6) Επιπλοκές του Σκληροδέρματος

Οι επιπλοκές του σκληροδέρματος εξαρτώνται από το ποια όργανα επηρεάζονται.
Ορισμένες μπορεί να είναι ήπιες, ενώ άλλες σοβαρές και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή.
Η πρόληψη και η έγκαιρη αντιμετώπιση είναι κρίσιμες.

6.1 Πνευμονικές Επιπλοκές

  • Διάμεση Πνευμονοπάθεια (ILD): προκαλεί δύσπνοια, βήχα και μειωμένη αντοχή.
    Αν δεν αντιμετωπιστεί, οδηγεί σε ίνωση.
  • Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ): αυξημένη πίεση στα αγγεία των πνευμόνων,
    προκαλεί κόπωση και ζάλη.

6.2 Καρδιακές Επιπλοκές

  • Αρρυθμίες, περικαρδίτιδα και καρδιακή ανεπάρκεια λόγω ίνωσης του μυοκαρδίου.
  • Μείωση της απόδοσης της δεξιάς κοιλίας από πνευμονική υπέρταση.

6.3 Νεφρικές Επιπλοκές

  • Νεφρική Κρίση Σκληροδέρματος: αιφνίδια υπέρταση, κεφαλαλγία, θόλωση όρασης και νεφρική ανεπάρκεια.
    Αντιμετωπίζεται επειγόντως με αναστολείς ACE.

6.4 Γαστρεντερικές Επιπλοκές

  • Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠΝ) και δυσφαγία.
  • Δυσαπορρόφηση και απώλεια βάρους λόγω SIBO (βακτηριακής υπερανάπτυξης).
  • Χρόνια δυσκοιλιότητα ή διάρροια.

6.5 Δερματικές & Αγγειακές Επιπλοκές

  • Έλκη δακτύλων, ασβέστωση (calcinosis) και τελαγγειεκτασίες.
  • Μείωση κινητικότητας δακτύλων και αρθρώσεων λόγω σκλήρυνσης.
⚕️ Σημαντικό: Η συστηματική παρακολούθηση επιτρέπει τον
εντοπισμό επιπλοκών πριν προκαλέσουν σοβαρή βλάβη.
Ο ρευματολόγος συντονίζει συνήθως ομάδα ειδικών (πνευμονολόγο, καρδιολόγο, νεφρολόγο).

7) Θεραπεία του Σκληροδέρματος

Δεν υπάρχει μία οριστική θεραπεία που να «εξαλείφει» το σκληρόδερμα,
όμως υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που
ελέγχουν τα συμπτώματα και προλαμβάνουν επιπλοκές.
Η αγωγή προσαρμόζεται ανάλογα με τα όργανα που έχουν προσβληθεί.

7.1 Αντιμετώπιση Αγγειακών Διαταραχών

  • Ανταγωνιστές ασβεστίου (π.χ. νιφεδιπίνη) για το φαινόμενο Raynaud.
  • PDE5 αναστολείς (σιλδεναφίλη, ταδαλαφίλη) και προστακυκλίνες σε επίμονες περιπτώσεις.
  • Αποφυγή κρύου, διακοπή καπνίσματος, προθέρμανση χεριών.

7.2 Πνευμονική Ίνωση

  • Ανοσοκατασταλτικά (π.χ. μυκοφαινολάτη, κυκλοφωσφαμίδη).
  • Αντιϊνωτικά φάρμακα (νιντεντανίμπη) σε προχωρημένες περιπτώσεις.
  • Τακτική σπιρομέτρηση και HRCT για παρακολούθηση.

7.3 Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ)

  • Εξειδικευμένη αγωγή με αναστολείς ενδοθηλίνης (bosentan), PDE5 αναστολείς ή αναλόγους προστακυκλίνης.
  • Παρακολούθηση σε εξειδικευμένο κέντρο ΠΑΥ.

7.4 Νεφρική Κρίση

  • Άμεση έναρξη ACE αναστολέων (π.χ. καπτοπρίλη) — θεραπεία εκλογής.
  • Αποφυγή υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών (αυξάνουν τον κίνδυνο).

7.5 Γαστρεντερικές Διαταραχές

  • Αναστολείς αντλίας πρωτονίων (PPI) για παλινδρόμηση.
  • Προκινητικά φάρμακα και αντιμετώπιση SIBO (ριφαξιμίνη).
  • Διατροφικές προσαρμογές και μικρά, συχνά γεύματα.

7.6 Δέρμα και Μυοσκελετικό

  • Φυσικοθεραπεία και τακτικές διατάσεις για κινητικότητα δακτύλων και στόματος.
  • Αναλγητικά ή ΜΣΑΦ για πόνο.
  • Τοπικά ενυδατικά και φροντίδα ελκών.
✅ Στόχος της θεραπείας:
να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου,
να προληφθούν επιπλοκές και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής.
Απαραίτητη η συνεργασία πολλών ειδικοτήτων
(ρευματολόγος, πνευμονολόγος, καρδιολόγος, νεφρολόγος, φυσικοθεραπευτής).

8) Καθημερινότητα & Τρόπος Ζωής

Απλές καθημερινές παρεμβάσεις μειώνουν τα συμπτώματα και τον κίνδυνο επιπλοκών.

8.1 Θερμοκρασία & Raynaud

  • Ντύσιμο σε στρώσεις, θερμικά γάντια/κάλτσες, θερμαινόμενα επιθέματα χεριών.
  • Αποφυγή απότομων αλλαγών θερμοκρασίας και ψυχρών ροφημάτων.
  • Διακοπή καπνίσματος. Η νικοτίνη προκαλεί αγγειοσύσπαση.

8.2 Φροντίδα δέρματος & ελκών

  • Καθημερινή ενυδάτωση με παχύρρευστες κρέμες μετά το μπάνιο.
  • Ήπιο μασάζ και διατάσεις στα δάκτυλα για διατήρηση κινητικότητας.
  • Άμεση φροντίδα μικροτραυματισμών. Καθαριότητα, απολύμανση, αποφόρτιση πίεσης.
  • Αποφυγή σφιχτών δαχτυλιδιών/υποδημάτων. Προστασία από τον ήλιο (SPF).

8.3 Στόμα & γναθοπροσωπικές ασκήσεις

  • Ημερήσιες ασκήσεις διάτασης στόματος με ήπιο άνοιγμα–κράτημα 5–10 δευτ.
  • Οδοντιατρικός έλεγχος 2×/έτος. Μαλακή οδοντόβουρτσα, στοματικά διαλύματα χωρίς αλκοόλ.

8.4 Διατροφή & ΓΟΠΝ

  • Μικρά, συχνά γεύματα. Αποφυγή βαριών γευμάτων το βράδυ.
  • Ύψωση κεφαλής κρεβατιού 10–15 cm. Αποφυγή καφέ, αλκοόλ, πικάντικων, μέντας αν ενοχλούν.
  • Επαρκής ενυδάτωση. Διαιτολογική υποστήριξη σε απώλεια βάρους/δυσαπορρόφηση.

8.5 Άσκηση & φυσικοθεραπεία

  • Ήπια–μέτρια αερόβια άσκηση 120–150′/εβδομάδα αν είναι ανεκτή.
  • Καθημερινές διατάσεις άνω/κάτω άκρων και θωρακικής κινητοποίησης.
  • Αναπνευστικές ασκήσεις σε πνευμονική συμμετοχή.

8.6 Παρακολούθηση στο σπίτι

  • Μετρήσεις αρτηριακής πίεσης 2–3×/εβδομάδα, ειδικά σε διάχυτη μορφή.
  • Καταγραφή συμπτωμάτων αναπνοής, κόπωσης, νέων ελκών.

8.7 Εργασία & πρακτικές διευκολύνσεις

  • Θερμαινόμενοι χώροι, γάντια προστασίας σε ψυχρό περιβάλλον.
  • Συχνά μικρά διαλείμματα για κίνηση/διατάσεις χεριών.
  • Εργονομικά βοηθήματα για λαβή και πληκτρολόγηση.

8.8 Εμβολιασμοί & πρόληψη

  • Ετήσια γρίπη, αντιπνευμονιοκοκκικός, επικαιροποιημένος COVID-19 όπου ενδείκνυται.
  • Έλεγχος για οστεοπόρωση αν μακροχρόνια κορτικοθεραπεία.
Σύνοψη: Ζεστό περιβάλλον, ενυδάτωση δέρματος, σωστή διατροφή,
τακτική κίνηση, διακοπή καπνίσματος, συστηματική αυτο-παρακολούθηση.

9) Εργασία, Ψυχολογία & Υποστήριξη

Η χρόνια φύση του σκληροδέρματος μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την
εργασία και την ψυχολογία του ασθενούς.
Η κατανόηση της νόσου και η προσαρμογή του τρόπου ζωής βοηθούν
στην καλύτερη ποιότητα ζωής.

9.1 Στον χώρο εργασίας

  • Ρυθμίστε τη θερμοκρασία του χώρου. Οι ασθενείς με Raynaud χρειάζονται
    ζεστό περιβάλλον.
  • Χρησιμοποιήστε θερμαντικά γάντια και αποφύγετε
    επαναλαμβανόμενες κινήσεις που προκαλούν μικροτραυματισμούς.
  • Ζητήστε εργονομική αξιολόγηση του χώρου από ιατρό εργασίας
    ή φυσικοθεραπευτή για κατάλληλη προσαρμογή.
  • Ενημερώστε διακριτικά συναδέλφους για να μειωθούν παρεξηγήσεις
    σε περιπτώσεις περιορισμένης κινητικότητας ή κόπωσης.

9.2 Ψυχολογική υποστήριξη

  • Το άγχος, η κατάθλιψη και η κοινωνική απομόνωση είναι συχνά.
  • Η ψυχοθεραπεία ή οι ομάδες υποστήριξης ασθενών
    προσφέρουν ουσιαστική βοήθεια.
  • Η τακτική επικοινωνία με τον ιατρό μειώνει τον φόβο και βελτιώνει
    τη συμμόρφωση στη θεραπεία.

9.3 Κοινωνική & πρακτική βοήθεια

  • Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί πιστοποίηση
    αναπηρίας για κοινωνική και οικονομική υποστήριξη.
  • Οικογένεια και φροντιστές πρέπει να ενημερώνονται για την κατάσταση
    και τις ανάγκες του ασθενούς.
💬 Συνοψίζοντας:
Ο ενεργός ρόλος του ασθενούς, η ψυχολογική ενδυνάμωση και η σωστή
κοινωνική υποστήριξη βοηθούν σημαντικά στη διατήρηση ανεξαρτησίας και αισιοδοξίας.

10) Σκληρόδερμα & Εγκυμοσύνη

Η εγκυμοσύνη είναι εφικτή για πολλές γυναίκες με σκληρόδερμα, αλλά απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό και στενή παρακολούθηση.

10.1 Πριν τη σύλληψη

  • Σταθερή νόσος για ≥6–12 μήνες πριν την προσπάθεια.
  • Εκτίμηση κινδύνου: πνεύμονες (σπιρομέτρηση/DLCO, HRCT αν ενδείκνυται), καρδιά (Triplex, ΠΑΥ), νεφροί (eGFR, ΑΠ), ΓΕΣ.
  • Αναθεώρηση φαρμάκων: διακοπή τερατογόνων (π.χ. μυκοφαινολάτη, μεθοτρεξάτη). Επιλογή ασφαλέστερων εναλλακτικών.
  • Συμβουλευτική από ρευματολόγο και ιατρείο κυήσεων υψηλού κινδύνου.

10.2 Κατά τη διάρκεια της κύησης

  • Παρακολούθηση ανά 4–8 εβδομάδες. Έλεγχος ΑΠ, συμπτωμάτων ΠΑΥ/ILD, νεφρικής λειτουργίας.
  • Raynaud/ΓΟΠΝ: μέτρα θερμοπροστασίας, PPI όταν χρειάζονται. Αποφυγή καπνίσματος.
  • Φάρμακα (ενδεικτικά): μπορεί να χρησιμοποιηθούν κατά περίπτωση νιφεδιπίνη, PPI, χαμηλή δόση ασπιρίνης αν ενδείκνυται. Αποφυγή νεότερων ανοσοκατασταλτικών εκτός ειδικής ένδειξης.
  • Νεφρική κρίση: σπάνια αλλά κρίσιμη. Άμεση αξιολόγηση αν ΑΠ ↑, κεφαλαλγία, θόλωση όρασης. ACE αναστολείς είναι αντενδείκνυοι στην κύηση· απαιτείται εξειδικευμένη διαχείριση.
  • Διατροφή: μικρά, συχνά γεύματα. Παρακολούθηση βάρους και αιμοσφαιρίνης.

10.3 Τοκετός και λοχεία

  • Τρόπος τοκετού μαιευτικά. Προγραμματισμός σε νοσοκομείο με ΜΕΘ/καρδιοπνευμονική υποστήριξη αν υπάρχει ΠΑΥ/ILD.
  • Μετά τον τοκετό: επανέναρξη/προσαρμογή αγωγής που ανεστάλη στην κύηση. Έλεγχος θηλασμού ως προς ασφάλεια φαρμάκων.
Σύνοψη: Προ-σύλληψης σχεδιασμός, σταθερή νόσος, τακτικοί έλεγχοι και εξατομικευμένη φαρμακευτική στρατηγική μειώνουν τον κίνδυνο για μητέρα και έμβρυο.

11) Συχνά Λάθη & Παρερμηνείες

Το σκληρόδερμα είναι πολύπλοκη νόσος και συχνά δημιουργεί παρεξηγήσεις. Η σωστή ενημέρωση αποτρέπει καθυστερήσεις στη διάγνωση και στην αντιμετώπιση.

  • ❌ «Το σκληρόδερμα είναι μόνο δερματικό πρόβλημα»: Λάθος. Μπορεί να προσβάλει εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, νεφρούς, γαστρεντερικό).
  • ❌ «Είναι αλλεργική αντίδραση ή αποτέλεσμα στρες»: Δεν ισχύει. Είναι αυτοάνοσο νόσημα με πολυπαραγοντική παθογένεια.
  • ❌ «Δεν υπάρχει τίποτα να κάνω»: Λανθασμένο. Υπάρχουν πολλές θεραπευτικές επιλογές που ελέγχουν τη νόσο και βελτιώνουν τη ζωή του ασθενούς.
  • ❌ «Δεν χρειάζεται τακτικός έλεγχος»: Η νόσος μπορεί να παραμένει σιωπηλή ενώ εξελίσσεται· οι περιοδικοί έλεγχοι είναι ζωτικοί.
  • ❌ «Αν είναι ήπια τώρα, θα μείνει έτσι»: Όχι πάντα. Η πορεία μπορεί να αλλάξει. Γι’ αυτό απαιτείται συστηματική παρακολούθηση.
  • ❌ «Οι θεραπείες είναι ίδιες για όλους»: Κάθε ασθενής έχει διαφορετική μορφή, αντισώματα και ρυθμό εξέλιξης· η αγωγή είναι εξατομικευμένη.
✅ Ορθή προσέγγιση: Ενημέρωση, συνεργασία με εξειδικευμένο ρευματολόγο, παρακολούθηση οργάνων και προσαρμογή θεραπείας ανάλογα με την πορεία της νόσου.

12) FAQ – Συχνές Ερωτήσεις

🔹 Προκαλεί το σκληρόδερμα πόνο;
Ο πόνος δεν είναι πάντα κυρίαρχο σύμπτωμα, αλλά μπορεί να υπάρχει
σε αρθρώσεις, μύες ή έλκη στα δάκτυλα. Αντιμετωπίζεται με
φυσικοθεραπεία, ΜΣΑΦ και τοπική φροντίδα.
🔹 Είναι μεταδοτικό;
Όχι. Το σκληρόδερμα είναι αυτοάνοση πάθηση
και δεν μεταδίδεται με επαφή ή αίμα.
🔹 Μπορώ να ασκούμαι;
Ναι, με μέτρο. Ήπια αερόβια άσκηση (περπάτημα, ποδήλατο, κολύμβηση)
και διατάσεις βοηθούν στην κινητικότητα και την ψυχολογία.
Αποφύγετε ακραία κόπωση ή έκθεση σε κρύο.
🔹 Θεραπεύεται οριστικά;
Όχι πλήρως, αλλά υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες
που σταθεροποιούν τη νόσο και μειώνουν τα συμπτώματα.
Η έγκαιρη διάγνωση κάνει τη διαφορά.
🔹 Ποια αντισώματα είναι χαρακτηριστικά;
Τα πιο συχνά είναι ANA, anti–centromere,
anti–Scl-70 και anti–RNA polymerase III.
Κάθε τύπος σχετίζεται με διαφορετική μορφή και πρόγνωση.
🔹 Επηρεάζει την εγκυμοσύνη;
Μπορεί, αλλά με σταθερή νόσο και σωστό προγραμματισμό,
οι περισσότερες γυναίκες ολοκληρώνουν επιτυχώς την κύηση.
Απαιτείται συνεργασία ρευματολόγου και μαιευτήρα υψηλού κινδύνου.
🔹 Τι μπορώ να κάνω μόνος/η μου;
Ελέγχετε την πίεση, κρατάτε τα χέρια ζεστά, σταματήστε το κάπνισμα,
ενυδατώνετε το δέρμα, ασκείστε ήπια και παρακολουθείτε τα συμπτώματά σας.
Μικρές αλλαγές έχουν μεγάλο όφελος.
Συμβουλή: Καταγράψτε τα συμπτώματα και τις μετρήσεις σας
πριν από κάθε ραντεβού. Η συστηματική παρακολούθηση βοηθά τον γιατρό
να προσαρμόσει σωστά τη θεραπεία σας.

13) Κλείσιμο ραντεβού & εξετάσεις

Κλείστε εύκολα εξέταση σκληροδέρματος (ANA, anti-centromere, anti–Scl-70 κ.ά.) ή δείτε τον πλήρη κατάλογο:
📞 +30-22310-66841 • Δευτέρα–Παρασκευή 07:00–13:30

14) Βιβλιογραφία & Πηγές

  • 1. European League Against Rheumatism (EULAR).
    Recommendations for the management of systemic sclerosis.
    Ann Rheum Dis. 2023;82(5):563–575.
    Διαθέσιμο online.
  • 2. American College of Rheumatology (ACR).
    Systemic sclerosis classification criteria and treatment updates.
    www.rheumatology.org
  • 3. Denton CP, Khanna D.
    Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685–1699.
    PubMed
  • 4. Allanore Y, et al.
    Pathogenesis of systemic sclerosis: an update. J Autoimmun. 2021;125:102728.
    PubMed
  • 5. Επιστημονική Εταιρεία Ρευματολογίας Ελλάδος & Κύπρου (ΕΕΡΕ).
    Κατευθυντήριες οδηγίες για τα αυτοάνοσα νοσήματα και τη συστηματική σκλήρυνση.
    ere.gr
  • 6. Ελληνική Πνευμονολογική Εταιρεία.
    Πρωτόκολλο παρακολούθησης ασθενών με διάμεση πνευμονοπάθεια λόγω σκληροδέρματος.
    hts.org.gr
  • 7. UpToDate.
    Systemic sclerosis (scleroderma): Clinical manifestations, diagnosis, and treatment.
    uptodate.com
Πηγή ενημέρωσης ασθενών:
Mikrobiologiko Lamia – Επιστημονική επιμέλεια: Dr. Παντελής Αναγνωστόπουλος, Ιατρός Μικροβιολόγος – Βιοπαθολόγος
(mikrobiologikolamia.gr)

 


anti-Scl-70.jpg

1) Τι είναι τα αντισώματα anti-Scl-70;

Τα αντισώματα anti-Scl-70 (ή αντισώματα κατά της τοποϊσομεράσης Ι) είναι αυτοαντισώματα που στρέφονται εναντίον ενός ενζύμου του πυρήνα των κυττάρων που ονομάζεται DNA τοποϊσομεράση Ι. Το όνομα “Scl-70” προέρχεται από την αρχική περιγραφή του αντιγόνου σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (Scleroderma) και το μοριακό βάρος του (70 kDa).

Η παρουσία αυτών των αντισωμάτων αποτελεί ειδικό δείκτη για την συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα) – ιδιαίτερα για τη διάχυτη μορφή της νόσου – και συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο διάμεσης πνευμονοπάθειας. Σπανιότερα, ανιχνεύονται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις ή επικαλυπτόμενα σύνδρομα.

  • Τύπος αντιγόνου: Πυρηνικό ένζυμο (DNA topoisomerase I).
  • Συσχέτιση: Διάχυτη μορφή σκληροδέρματος, υψηλότερος κίνδυνος πνευμονικής ίνωσης.
  • Μέθοδος ανίχνευσης: ELISA, immunoblot ή έμμεσος ανοσοφθορισμός σε τομές ιστών (IFA).

Η ανίχνευση anti-Scl-70 στον ορό του αίματος βοηθά τους ρευματολόγους να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση, να καθορίσουν τον υπότυπο της νόσου και να εκτιμήσουν τον κίνδυνο οργάνων-στόχων (πνεύμονες, καρδιά). Δεν χρησιμοποιείται για screening του γενικού πληθυσμού αλλά σε άτομα με συμπτώματα ή κλινικά ευρήματα συμβατά με συστηματική σκλήρυνση.

2) Γιατί ζητούνται / Πότε χρειάζονται;

Η εξέταση αντισωμάτων anti-Scl-70 δεν είναι εξέταση ρουτίνας· ζητείται στοχευμένα από ρευματολόγο ή παθολόγο όταν υπάρχει υποψία συστηματικής σκλήρυνσης (σκληροδέρματος) ή επικαλυπτόμενων αυτοάνοσων νοσημάτων. Συγκεκριμένα είναι χρήσιμη:

  • Διάγνωση συστηματικής σκλήρυνσης: Τα anti-Scl-70 είναι ιδιαίτερα ειδικά για τη διάχυτη μορφή της νόσου, όπου το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά) επηρεάζονται εκτεταμένα.
  • Εκτίμηση κινδύνου διάμεσης πνευμονοπάθειας: Η παρουσία τους σχετίζεται με αυξημένη πιθανότητα ανάπτυξης πνευμονικής ίνωσης και επιπλοκών αναπνευστικού. Η έγκαιρη ανίχνευση επιτρέπει στενότερη παρακολούθηση με HRCT και σπιρομέτρηση.
  • Διαφορική διάγνωση με περιορισμένη μορφή σκληροδέρματος (CREST): Στην περιορισμένη μορφή κυριαρχούν τα αντι-centromere αντισώματα, ενώ στην διάχυτη τα anti-Scl-70. Έτσι η εξέταση βοηθά να καθοριστεί ο υποτύπος.
  • Επικαλυπτόμενα αυτοάνοσα σύνδρομα: Σε ασθενείς με συμπτώματα τόσο ρευματοειδούς αρθρίτιδας, όσο και μυοσίτιδας ή άλλων νοσημάτων, η ανίχνευση anti-Scl-70 βοηθά στην αναγνώριση overlap συνδρόμων.
  • Παρακολούθηση γνωστής διάγνωσης: Αν και οι τίτλοι δεν συσχετίζονται πάντα άμεσα με την πορεία της νόσου, η περιοδική μέτρηση μπορεί να βοηθήσει στην τεκμηρίωση της σταθερότητας ή της εξέλιξης σε συνδυασμό με κλινικά και απεικονιστικά δεδομένα.
  • Έλεγχος συγγενών/οικογενειακού ιστορικού: Σπανιότερα, μπορεί να ζητηθεί σε άτομα με ισχυρό οικογενειακό ιστορικό συστηματικής σκλήρυνσης και πρώιμα συμπτώματα Raynaud ή δερματικές αλλοιώσεις.

Η εξέταση anti-Scl-70 λειτουργεί ως «εργαλείο-κλειδί» για τη διάγνωση και την πρόγνωση της νόσου, βοηθώντας τον/την γιατρό να επιλέξει κατάλληλες απεικονιστικές και εργαστηριακές εξετάσεις και να σχεδιάσει εξατομικευμένη παρακολούθηση και θεραπεία.

3) Προετοιμασία πριν την εξέταση

Η μέτρηση των αντισωμάτων anti-Scl-70 γίνεται σε δείγμα ορού αίματος που λαμβάνεται με απλή αιμοληψία από φλέβα. Η διαδικασία είναι σύντομη και ανώδυνη. Δεν πρόκειται για «τεστ ρουτίνας» και γίνεται μετά από σύσταση γιατρού, συνήθως ρευματολόγου.

  • Νηστεία: Δεν απαιτείται αυστηρή νηστεία· συνιστάται όμως να αποφύγετε βαριά ή πολύ λιπαρά γεύματα και αλκοόλ τις προηγούμενες 6-8 ώρες για σταθερό δείγμα.
  • Φάρμακα: Ενημερώστε το εργαστήριο και τον/την γιατρό σας για φάρμακα που μπορεί να επηρεάσουν το ανοσοποιητικό ή την ηπατική/νεφρική λειτουργία (ανοσοκατασταλτικά, κορτικοστεροειδή, βιοτίνη υψηλής δόσης, αντιρευματικά).
  • Πρόσφατες λοιμώξεις ή εμβολιασμοί: Μπορούν να μεταβάλουν παροδικά τα επίπεδα αυτοαντισωμάτων. Αν έχετε περάσει λοίμωξη ή κάνατε πρόσφατο εμβολιασμό, ενημερώστε τον/την μικροβιολόγο.
  • Ώρα αιμοληψίας: Προτιμώνται πρωινές ώρες για πιο σταθερές τιμές και γιατί συνήθως συνδυάζεται με άλλες εξετάσεις αίματος.
  • Συνδυασμός εξετάσεων: Συχνά ο γιατρός ζητά ταυτόχρονα ANA, αντι-centromere, αντι-RNP, ESR/CRP, πλήρη αίματος και άλλους δείκτες. Ζητήστε να ληφθούν όλα μαζί για να αποφύγετε πολλαπλές αιμοληψίες.
  • Γενικές συμβουλές: Ξεκουραστείτε πριν την αιμοληψία, αποφύγετε έντονη άσκηση και άγχος· αυτό βοηθά στη λήψη πιο αξιόπιστου δείγματος.

Με αυτές τις απλές οδηγίες η εξέταση anti-Scl-70 θα δώσει αξιόπιστο και αναπαραγώγιμο αποτέλεσμα που θα συνεκτιμηθεί με την κλινική εικόνα για ακριβή διάγνωση και πρόγνωση.

4) Ερμηνεία αποτελεσμάτων

Η μέτρηση των αντισωμάτων anti-Scl-70 αναφέρεται συνήθως ως αρνητική, οριακή ή θετική (τίτλος/μονάδες ELISA ή ανοσοφθορισμού). Η ερμηνεία τους γίνεται πάντα μαζί με το ιστορικό, την κλινική εικόνα και άλλες εξετάσεις αυτοανοσίας και οργάνων-στόχων.

Θετικό anti-Scl-70:

  • Είναι ιδιαίτερα ειδικό για τη διάχυτη μορφή συστηματικής σκλήρυνσης (σκληροδέρματος) και υποδηλώνει αυξημένη πιθανότητα προσβολής εσωτερικών οργάνων, κυρίως πνευμόνων (διάμεση πνευμονοπάθεια/πνευμονική ίνωση).
  • Σε ασθενείς με θετικό anti-Scl-70 χρειάζεται στενότερη παρακολούθηση με HRCT θώρακος, σπιρομέτρηση και καρδιολογικό έλεγχο για επιπλοκές.
  • Μπορεί να είναι θετικό και σε επικαλυπτόμενα σύνδρομα (π.χ. μικτή νόσος συνδετικού ιστού, μυοσίτιδα) αλλά συνήθως με χαμηλότερους τίτλους.

Αρνητικό anti-Scl-70:

  • Δεν αποκλείει συστηματική σκλήρυνση. Άλλα αντισώματα (anti-centromere, anti-RNA polymerase III, anti-RNP) μπορεί να είναι θετικά ανάλογα με τον υπότυπο της νόσου.
  • Η διάγνωση βασίζεται πάντα σε συνδυασμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων (π.χ. ACR/EULAR 2013).

Οριακό / χαμηλός τίτλος:

  • Μπορεί να εμφανιστεί σε πρώιμα στάδια της νόσου, σε ήπια κλινική εικόνα ή σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις.
  • Συνιστάται επανάληψη και συνεκτίμηση με νέα κλινικά δεδομένα σε 3-6 μήνες.

Τι σημαίνει για τον ασθενή:

  • Ένα θετικό anti-Scl-70 δείχνει ότι υπάρχει ισχυρή ένδειξη διάχυτης συστηματικής σκλήρυνσης και πιθανότητα προσβολής οργάνων· δεν είναι όμως από μόνο του διάγνωση.
  • Ο γιατρός θα ζητήσει απεικονιστικές και λειτουργικές εξετάσεις για πνεύμονες, καρδιά, γαστρεντερικό, ώστε να εκτιμήσει την έκταση της νόσου.
  • Η παρακολούθηση των τίτλων anti-Scl-70 έχει περιορισμένη αξία ως δείκτης δραστηριότητας αλλά μπορεί να βοηθήσει στην τεκμηρίωση σταθερότητας ή εξέλιξης.

Συνολικά, το anti-Scl-70 είναι «σημάδι-κλειδί» για τη διάγνωση και την πρόγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης. Η σωστή ερμηνεία του από εξειδικευμένο ιατρό επιτρέπει έγκαιρη διάγνωση, προληπτικό έλεγχο οργάνων και εξατομικευμένη θεραπεία.

5) Σχετικές εξετάσεις

Η εξέταση αντισωμάτων anti-Scl-70 συνήθως δεν γίνεται μεμονωμένα· ζητείται μαζί με άλλες εργαστηριακές και απεικονιστικές εξετάσεις ώστε να δημιουργηθεί πλήρες προφίλ του ασθενούς. Οι πιο συχνά σχετικές εξετάσεις είναι:

  • ANA (Αντιπυρηνικά Αντισώματα): Βασικός δείκτης για συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα· ο τίτλος και το πρότυπο φωσφορισμού δίνουν χρήσιμες πληροφορίες.
  • Αντισώματα αντι-centromere (ACA): Ειδικά για την περιορισμένη μορφή σκληροδέρματος (CREST). Η σύγκριση με anti-Scl-70 βοηθά να καθοριστεί ο υπότυπος.
  • Αντισώματα anti-RNA Polymerase III: Σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο νεφρικής κρίσης και ταχύτερη εξέλιξη σε διάχυτη μορφή· χρήσιμα για την πλήρη εκτίμηση.
  • Αντισώματα anti-RNP, anti-SSA/SSB, anti-Jo-1: Ελέγχονται για πιθανή ύπαρξη overlap συνδρόμων (π.χ. μικτή νόσος συνδετικού ιστού, μυοσίτιδα, Sjögren).
  • CRP, ESR και πλήρης αίματος: Δείκτες φλεγμονής και γενικής κατάστασης του οργανισμού.
  • Απεικονιστικός έλεγχος πνευμόνων: HRCT θώρακος και σπιρομέτρηση για έγκαιρη ανίχνευση διάμεσης πνευμονοπάθειας.
  • Καρδιολογικός και νεφρικός έλεγχος: Η συστηματική σκλήρυνση μπορεί να προσβάλλει καρδιά και νεφρούς· έλεγχος πίεσης, υπερηχοκαρδιογράφημα, λειτουργικός έλεγχος νεφρών.
  • Κεραπροφίλ αυτοανοσίας: Σε πολλές περιπτώσεις ζητείται “σύνδρομο σκληροδέρματος panel” (ENAs) για πλήρη εικόνα.

Ο συνδυασμός των παραπάνω εξετάσεων δίνει στον/στην ιατρό ολοκληρωμένη εικόνα της νόσου, βοηθώντας να τεκμηριωθεί η διάγνωση, να εκτιμηθεί η πρόγνωση και να σχεδιαστεί εξατομικευμένη θεραπεία και παρακολούθηση.

6) Συχνές Ερωτήσεις (FAQ)

Χρειάζεται νηστεία για την εξέταση anti-Scl-70;

Όχι. Η μέτρηση των αντισωμάτων anti-Scl-70 δεν απαιτεί νηστεία. Ωστόσο, όπως σε κάθε αιμοληψία, είναι καλό να αποφύγετε βαριά γεύματα και αλκοόλ τις προηγούμενες ώρες και να ενημερώσετε το εργαστήριο για φάρμακα ή συμπληρώματα που μπορεί να επηρεάσουν την ανοσολογική απάντηση.

Σε ποιες παθήσεις βρίσκονται αυξημένα τα anti-Scl-70;

Τα anti-Scl-70 είναι χαρακτηριστικά της διάχυτης μορφής συστηματικής σκλήρυνσης (σκληροδέρματος) και συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο διάμεσης πνευμονοπάθειας. Σπανιότερα μπορεί να ανιχνευθούν σε επικαλυπτόμενα αυτοάνοσα σύνδρομα (π.χ. μυοσίτιδα, μικτή νόσος συνδετικού ιστού) αλλά με χαμηλότερους τίτλους.

Είμαι θετικός/ή στα anti-Scl-70· σημαίνει ότι έχω σίγουρα σκληρόδερμα;

Όχι απαραίτητα. Η παρουσία anti-Scl-70 είναι ισχυρή ένδειξη αλλά όχι απόλυτη διάγνωση. Ο/Η γιατρός σας θα συνεκτιμήσει το αποτέλεσμα με την κλινική εικόνα, άλλες εξετάσεις αυτοαντισωμάτων και απεικονιστικό έλεγχο για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει το στάδιο και τον κίνδυνο επιπλοκών.

Μπορούν λοιμώξεις ή φάρμακα να επηρεάσουν το αποτέλεσμα;

Ναι. Ορισμένα φάρμακα (π.χ. ανοσοκατασταλτικά, κορτικοστεροειδή) μπορούν να καταστείλουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων, ενώ πρόσφατες λοιμώξεις ή εμβολιασμοί ενδέχεται να προκαλέσουν παροδικές αυξομειώσεις τίτλων. Γι’ αυτό ενημερώνετε πάντα τον/την μικροβιολόγο πριν από την αιμοληψία.

Χρειάζεται να επαναλαμβάνω την εξέταση anti-Scl-70;

Η ανάγκη για επανάληψη καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό. Αν και οι τίτλοι δεν συσχετίζονται πάντα με τη δραστηριότητα της νόσου, η περιοδική μέτρηση μπορεί να βοηθήσει στην τεκμηρίωση σταθερότητας ή εξέλιξης της κατάστασης σε συνδυασμό με κλινικά και απεικονιστικά δεδομένα.

Τι άλλο πρέπει να ελέγξω αν τα anti-Scl-70 είναι θετικά;

Ο/Η γιατρός σας πιθανότατα θα ζητήσει ANA με pattern, αντισώματα anti-centromere, αντι-RNA polymerase III, καθώς και HRCT θώρακος, σπιρομέτρηση και καρδιολογικό έλεγχο για να εκτιμηθεί ο κίνδυνος διάμεσης πνευμονοπάθειας και άλλων επιπλοκών.

Υπάρχει τρόπος πρόληψης των anti-Scl-70;

Δεν υπάρχει συγκεκριμένος τρόπος να προληφθεί η εμφάνιση των anti-Scl-70 καθώς συνδέονται με γενετική προδιάθεση και ανοσολογικούς μηχανισμούς. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή παρακολούθηση επιτρέπουν καλύτερη αντιμετώπιση των επιπλοκών και βελτίωση της ποιότητας ζωής.

7) Βιβλιογραφία

Η βιβλιογραφία περιλαμβάνει διεθνείς και ελληνικές πηγές για να διασφαλιστεί η ακρίβεια και η αξιοπιστία των πληροφοριών που παρέχονται στους ασθενείς.

Στο Μικροβιολογικό Εργαστήριο Λαμίας πραγματοποιούμε αξιόπιστα τη μέτρηση των Αντισωμάτων anti-Scl-70 και άλλων αυτοαντισωμάτων για τη διάγνωση αυτοάνοσων νοσημάτων.

📞 +30-22310-66841 – Δευτέρα έως Παρασκευή 07:00–13:30




Το ιατρείο μας από το 2004 παρέχει υψηλού επιπέδου υπηρεσίες διαθέτοντας άρτιο και σύγχρονο εξοπλισμό καθώς επίσης έμπειρο,υπεύθυνο και ανθρώπινο προσωπικό.Προτεραιότητα μας ο ΑΣΘΕΝΗΣ…



Social networks







Τηλέφωνο


2231066841

6972860905



©2023 Παντελής Αναγνωστόπουλος. All rights reserved.

X
Μικροβιολογικό Εργαστήριο Λαμία
Privacy Overview

This website uses cookies so that we can provide you with the best user experience possible. Cookie information is stored in your browser and performs functions such as recognising you when you return to our website and helping our team to understand which sections of the website you find most interesting and useful.