Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (APS) & Νευρολογικές Εκδηλώσεις – Πλήρης φιλικός οδηγός 🧠

1. Τι είναι το APS & γιατί επηρεάζει το νευρικό σύστημα;

Το Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (APS) είναι μια αυτοάνοση κατάσταση όπου ο οργανισμός παράγει αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων ή πρωτεϊνών που σχετίζονται με αυτά. Τα αντισώματα αυτά (antiphospholipid antibodies – aPL) ευνοούν μια κατάσταση υπερπηκτικότητας, αυξάνοντας τον κίνδυνο θρόμβωσης σε φλέβες, αρτηρίες και μικροκυκλοφορία. Επειδή ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα εξαρτώνται από συνεχή και επαρκή αιμάτωση, το APS μπορεί να εκδηλωθεί με ποικίλα νευρολογικά συμπτώματα, από εγκεφαλικά επεισόδια έως ημικρανίες και γνωστικές μεταβολές.

Η παρουσία aPL δεν ισοδυναμεί πάντα με νόσο. Χρειάζεται συνδυασμός εργαστηριακής θετικότητας και κλινικών γεγονότων (π.χ. ΑΕΕ, TIA, μαιευτικές επιπλοκές) για να τεθεί διάγνωση APS.

2. Το φάσμα των νευρολογικών εκδηλώσεων στο APS

• Ισχαιμικά Αγγειακά Εγκεφαλικά Επεισόδια (ΑΕΕ) και παροδικά ισχαιμικά επεισόδια (TIA).
• Ημικρανίες (με ή χωρίς αύρα), επίμονοι πονοκέφαλοι.
• Επιληπτικές κρίσεις, συγκοπτικά ή οιονεί-σπασμικά επεισόδια.
• Γνωστικές δυσλειτουργίες: μνήμη, προσοχή, ταχύτητα επεξεργασίας.
• Αλλαγές διάθεσης: άγχος/κατάθλιψη μπορεί να συνυπάρχουν.
• Σπανιότερα: χορεία, εγκέφαλοπάθεια, MS-like εικόνα, εγκάρσια μυελίτιδα.

Η βαρύτητα ποικίλλει: από ήπια κεφαλαλγία έως σημαντικό έλλειμμα μετά από ΑΕΕ. Η πρώιμη αναγνώριση και η σωστή πρόληψη υποτροπών είναι κρίσιμες.

3. Αγγειακά Εγκεφαλικά Επεισόδια (ΑΙΕ) & TIA

Τα ισχαιμικά ΑΕΕ είναι από τις σοβαρότερες εκδηλώσεις του APS. Μπορεί να εμφανιστούν σε νεότερες ηλικίες χωρίς κλασικούς παράγοντες κινδύνου. Τα TIA είναι σύντομα επεισόδια νευρολογικού ελλείμματος που υποχωρούν εντός 24 ωρών αλλά αποτελούν προειδοποιητικό σημάδι για πιθανό ΑΕΕ.

Κύρια συμπτώματα που θέλουν άμεση δράση (FAST):

• Face: ασυμμετρία προσώπου
• Arm: αδυναμία άνω άκρου
• Speech: δυσκολία στην ομιλία
• Time: χρόνος – καλούμε άμεσα βοήθεια

Η διάγνωση περιλαμβάνει απεικόνιση (CT/MRI), αγγειακό έλεγχο (Doppler καρωτίδων/σπονδυλικών, MR/CT αγγειογραφία), καρδιολογικό έλεγχο (υπερηχογράφημα καρδιάς, Holter) και εργαστηριακό έλεγχο aPL.

4. Ημικρανίες & πονοκέφαλοι

Οι ημικρανίες εμφανίζονται συχνά σε ασθενείς με aPL, ιδιαίτερα με αύρα (οπτικές ή αισθητικές διαταραχές). Αν και οι περισσότεροι πονοκέφαλοι δεν είναι επικίνδυνοι, επίμονη ή νέα κεφαλαλγία απαιτεί αξιολόγηση. Στρατηγικές:

• Διαχείριση εκλυτικών (στρες, αφυδάτωση, ύπνος, ορμονικά).
• Φαρμακευτική αγωγή (ανακουφιστική/προφυλακτική) κατόπιν νευρολόγου.
• Προσοχή σε αντιπηκτική αγωγή που μπορεί να συνυπάρχει – αποφυγή ανεξέλεγκτων συνδυασμών.

5. Επιληπτικές κρίσεις & άλλα επεισόδια

Το APS σχετίζεται με επιληπτικές κρίσεις σε ένα ποσοστό ασθενών, συχνά ως συνέπεια μικροθρομβώσεων, ισχαιμικών βλαβών ή φλεγμονώδους δυσλειτουργίας. Απαιτείται νευρολογική εκτίμηση, EEG και απεικόνιση (MRI). Η αγωγή συνδυάζει αντιεπιληπτικό φάρμακο & αντιμετώπιση του θρομβωτικού κινδύνου.

6. Γνωστικές διαταραχές, μνήμη & διάθεση

Μερικοί ασθενείς αναφέρουν ελάττωση μνήμης, «brain fog», δυσκολία συγκέντρωσης, κόπωση και μεταβολές διάθεσης. Πιθανοί μηχανισμοί: μικροαγγειακές βλάβες, φλεγμονή, δευτεροπαθείς παράγοντες (ύπνος, πόνος, άγχος). Βοηθούν:

• Νευροψυχολογική εκτίμηση & εξατομικευμένη γνωστική αποκατάσταση.
• Βέλτιστη ρύθμιση αντιπηκτικής αγωγής (όπου ενδείκνυται).
• Διαχείριση ύπνου, άγχους, διάθεσης.

7. Σπανιότερες εκδηλώσεις (χορεία, MS-like, myelopathy)

Πιο σπάνια, το APS μπορεί να μιμηθεί άλλες νευρολογικές οντότητες:

• Χορεία: ακούσιες κινήσεις, κυρίως σε νεαρότερες γυναίκες ή στην κύηση.
• MS-like σύνδρομο: απομυελινωτικά ευρήματα στην MRI με κλινική εικόνα παρόμοια με Σκλήρυνση κατά Πλάκας· απαιτείται προσεκτική διαφορική διάγνωση.
• Myelopathy/εγκάρσια μυελίτιδα: σπάνια αλλά σοβαρή, με αισθητικοκινητικά ελλείμματα.

Σε τέτοιες περιπτώσεις χρειάζεται στενή συνεργασία νευρολόγου-αιματολόγου-ρευματολόγου.

8. Παθοφυσιολογία: Πώς τα aPL προκαλούν νευρολογικά προβλήματα;

• Ενδοθηλιακή δυσλειτουργία & ενεργοποίηση αιμοπεταλίων → μικροθρομβώσεις.
• Αλληλεπίδραση με β2-γλυκοπρωτεΐνη Ι & παράγοντες πήξης → υπερπηκτικότητα.
• Ανοσολογικοί μηχανισμοί που ενδέχεται να επηρεάζουν νευρωνικά δίκτυα.

Το αποτέλεσμα είναι διαταραχή της αιμάτωσης και λειτουργίας νευρικών ιστών, με ποικίλες εκδηλώσεις.

9. Διάγνωση με έμφαση στη νευρολογία

9.1 Εργαστηριακός έλεγχος αντιφωσφολιπιδικών

• Lupus Anticoagulant (LA): dRVVT, LA-sensitive aPTT, SCT με αλγόριθμο screen–mix–confirm.
• Αντικαρδιολιπινικά (aCL) IgG/IgM: ELISA, αξιολόγηση τίτλων & επιμονής.
• Anti-β2 Γλυκοπρωτεΐνη Ι (IgG/IgM) (ELISA) – υψηλή ειδικότητα για APS.

Για τεκμηρίωση APS απαιτούνται δύο θετικές μετρήσεις σε διάστημα ≥12 εβδομάδων.

9.2 Απεικόνιση & νευρολογικός έλεγχος

• MRI εγκεφάλου με diffusion για οξείες βλάβες, T2/FLAIR για χρόνιες ισχαιμίες/λευκοεγκεφαλοπάθεια.
• Αγγειακός έλεγχος: Doppler καρωτίδων/σπονδυλικών, MR/CT αγγειογραφία.
• EEG σε κρίσεις/παροδικά επεισόδια.
• Καρδιολογικός έλεγχος (υπερηχογράφημα, παρακολούθηση ρυθμού) για εμβολικές πηγές.

9.3 Διαφορική διάγνωση

Εξαιρούνται άλλες αιτίες εγκεφαλικών/νευρολογικών συμπτωμάτων: αθηροσκλήρωση, καρδιοεμβολικά αίτια, φλεγμονώδη/απομυελινωτικά νοσήματα, μεταβολικά προβλήματα, λοιμώξεις. Η ηλικία, οι παράγοντες κινδύνου και το ιστορικό κύησης βοηθούν στη διάκριση.

10. Θεραπευτική προσέγγιση & πρόληψη υποτροπών

Δεν υπάρχει θεραπεία που «εξαλείφει» τα αντισώματα. Η στρατηγική στοχεύει στην πρόληψη θρομβωτικών γεγονότων και στη σταθεροποίηση νευρολογικών συμπτωμάτων:

• Αντιαιμοπεταλιακά (π.χ. ασπιρίνη) σε ορισμένα προφίλ χαμηλότερου κινδύνου ή μετά από TIA.
• Αντιπηκτικά (π.χ. βαρφαρίνη με στόχο INR που ορίζει ο ειδικός) μετά από ΑΕΕ/θρόμβωση. Η χρήση DOACs απαιτεί προσοχή και εξατομίκευση.
• Διαχείριση παραγόντων κινδύνου: υπέρταση, διαβήτης, δυσλιπιδαιμία, παχυσαρκία, κάπνισμα.
• Νευρολογική αντιμετώπιση ημικρανιών/κρίσεων/γνωστικών με εξατομικευμένα σχήματα.
• Κύηση: ειδικά πρωτόκολλα (ασπιρίνη + LMWH) και στενή μαιευτική παρακολούθηση.

Η διάρκεια αγωγής και οι στόχοι ρυθμίζονται από τον ειδικό, με βάση το ιστορικό, τον τύπο θρόμβωσης και το προφίλ αντισωμάτων (π.χ. τριπλή θετικότητα).

11. Καθημερινότητα, αποκατάσταση & συμβουλές

• Κίνηση & αποφυγή παρατεταμένης ακινησίας (ταξίδια, εργασία).
• Ενυδάτωση, ισορροπημένη διατροφή, έλεγχος βάρους.
• Σταθερή λήψη φαρμάκων, ενημέρωση γιατρού για νέα σκευάσματα/συμπληρώματα.
• Αποκατάσταση: φυσικοθεραπεία/εργοθεραπεία μετά από ΑΕΕ, γνωστική αποκατάσταση όπου ενδείκνυται.
• Ψυχική υγεία: διαχείριση άγχους/διάθεσης, υποστήριξη.

12. Συχνές Ερωτήσεις (FAQ)